ความรู้ทางการแพทย์วัยรุ่น-วัยทำงาน

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบ MG สามารถเป็นรุนแรงขึ้นได้หากไม่รักษา (Manifia)

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบ MG เจอเคสอยู่เรื่อยๆ นะคะ
คนที่เป็นนี่จะกล้ามเนื้ออ่อนแรงคล้ายๆ กับที่โดนงูเห่ากัดเลยค่ะ คือเริ่มอ่อนจากหนังตา รอบตา แล้วเริ่มเป็นทั่วๆ ใช้งานแล้วเป็นมากขึ้น พักแล้วดีขึ้น สามารถเป็นรุนแรงขึ้นได้หากไม่รักษา

โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงมีหลายแบบ แต่ถ้าเป็น myasthenia gravis (MG) นี่กล้ามเนื้อไม่รู้เรื่องอะไรเลย อยู่เฉยๆ ดันเจออาวุธมาจับ มาทำลายซะงั้น

ปกติแล้วเวลา กล้ามเนื้อจะขยับ จะมีคำสั่งออกมาจากไขสันหลัง ซึ่งคำสั่งนี้จะมาจากต้นตอคือสมอง ก้านสมอง หรือวงจรในไขสันหลังเองก็ได้ (ขึ้นกับว่าเป็น action แบบไหน)
คำสั่งมันจะวิ่งมาตามเส้นประสาท เมื่อถึงกล้ามเนื้อแล้ว
เซลล์ประสาทจะปล่อยสารสื่อประสาทชื่อ Acetylcholine (ACh)
.
ACh เป็นเหมือนลูกกุญแจฮะ แพร่ออกไป มุ่งหน้าไปยังกล้ามเนื้อ
ที่กล้ามเนื้อมีสวิตซ์ไฟฟ้าอยู่ชื่อ Nicotinic receptor (AChR)
เมื่อลูกกุญแจเสียบ สวิตซ์ก็จะเปิด
กล้ามเนื้อนั้นก็จะสร้างไฟฟ้า (EPP – AP) วิ่งไปกระตุ้น
ให้ใยกล้ามเนื้อในเซลล์มันหดตัว แล้วเยสสสส หดได้ละ
.
.
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงแบบ MG คือ
ดันมีแอนติบอดีที่ดันสร้างมา เล็งสวิตซ์ไฟฟ้า (AChR) นี้ซะงั้น
ทำให้แอนติบอดีวิ่งมารุมจับสวิตซ์นี้
เปิดการทำงานทุ่นระเบิดชื่อ complement ทำลายผิวกล้ามเนื้อนั้นจะเละ
บางครั้งก็ไปป่วนทำให้สวิตซ์นี้จมหายไปในเซลล์
(Internalization and degradation)
กล้ามเนื้อก็พยายามสร้างสวิตซ์ขึ้นมาทดแทน แต่ไม่ทันละ
.
คนไข้เลยมักมาด้วย กล้ามเนื้ออ่อนแรงฮะ
ยิ่งใช้งาน ยิ่งแย่ลง เพราะว่าแอนติบอดี มันจะแข่งกับสารสื่อประสาท ACh ฮะ ทำให้เวลาใช้งานไปเรื่อยๆ ฝั่งเซลล์ประสาทมันเริ่มมี ACh ไม่พอ สู้ตัวแอนติบอดีไม่ได้ แอนติบอดีเลย ชนะแล้วจับได้มากขึ้น กล้ามเนื้อยิ่งโดน
คนไข้เลยมักจะทำงานช่วงแรกๆ พอได้ ต่อมาเริ่มแย่ เริ่มแย่ อ่อนแรง หนังตาตกสองข้าง บางรายเป็นรุนแรงมาก โดนกล้ามเนื้อหลายส่วน
.
คำถามคือแล้วไอ้แอนติบอดีนี่มันมาจากไหน?
.
คำตอบคือ ต่อมไทมัสฮะ (Thymus gland) เดิมที จุดนี้คือโรงเรียนสอนเม็ดเลือดขาวนายพล T cell คอยตรวจหาพวกกบฏ เจอแล้วกำจัดทิ้ง
แต่ต่อมไทมัสนี้ มันทำงานไม่ได้สมบูรณ์ บางครั้งพลาด ปล่อยพวกกบฏเล็ดรอดไป จนกระทั่งไปประสานงานกับ B cell จนสร้างแอนติบอดีมาได้
.
บางเคสหนักกว่านั้น ต่อมไทมัส สั่งสมกำลังสร้าง โรงงานผลิตแอนติบอดีออกมา ชื่อเนื้องอก Thymoma ซึ่งเนื้องอกชนิดนี้ จะมี ‘ครูฝึก’ นักเรียนที่ผิดปกติ
คือไม่ยอมฝึกให้เหล่าทีเซลล์เรียนรู้ต่อสารในร่างกายตัวเองโดยเฉพาะ AChR ทำให้ตัวกบฏมันเล็ดรอดได้เสมอ กลายเป็นแหล่งผลิตอาวุธไปโดยปริยาย
.
ทำให้บางคนเป็น MG แล้ว จะตรวจเจอเนื้องอก thymoma ได้ถึง 30-40% เลย หลายคนตัดแล้วดีขึ้นค่ะ
ส่วนการรักษาหลักก็ต้องกินยาเพิ่มจำนวน ACh ค่ะ
และมีการรักษาอื่นๆ อีกซึ่งไว้จะมาคุยให้ฟัง
.
ปล. บางเคสก็ไม่ได้เกิดจากไทมัสนะ แต่เป็นกระบวนการเช็ดกบฏตามเลือด ผิดปกติ (Peripheral tolerance)
 

ทุกบทความไม่ได้เขียนโดยเพจนี้ เพียงคัดเลือกจากบทความที่น่าสนใจของเพจต่างๆที่น่าเชื่อถือ
ที่ผู้เขียนเป็นแพทย์ หรือผู้ที่อยู่ในแวดวงวิชาการที่มีเครดิตสูง สามารถติดตามต้นฉบับโดยคลิ๊กที่ลิ้งค์ด้านล่าง
เพื่อ Follow FB Page เพื่อได้เห็นบทความใหม่ๆได้เลยครับ

ผู้เขียนและแหล่งที่มาของข้อมูล FB PAGE
Link to Facebook FanPage